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Casos clínicos

Fibroma ovárico con degeneración quística, Reporte de un caso

Se reporta el caso de paciente de 26 años de edad de bajos recursos que acudió a consulta por dolor abdominal de 6 meses de evolución, progresivo, sin llegar a ser incapacitante; y amenorrea de 4 meses. US: tumoración de 20 cm de diámetro, bordes regulares, lisos, sin trabeculaciones ni excrescencias. Hipoestrogenismo y LH anormalmente elevada. No ascitis ni derrames. Quirúrgicamente se encontró tumoración de 20 cm con trabéculas gruesas, dependiente de ovario izquierdo con cápsula perforada (sin infiltración por células tumorales). Histopatología reportó tumor de cordones sexuales tipo fibroma con marcadores de inmunohistoquímica positivos para WT-1 e inhibina y negativos para CD99 y actina de músculo liso. Los fibromas ováricos con degeneración quística extensa son la excepción a la regla de que los componentes sólidos o trabéculas en una masa quística implican malignidad. Después de la cirugía, el estradiol y las gonadotropinas volvieron a niveles normales.

The case is reported of a 26 year old patient with limited resources who visited a physician due to abdominal pain of 6 months evolution, progressive, without becoming disabling; and 4 months of amenorrhea. US: growth of 20 cm in diameter, with regular edges, smooth, without trabeculations or excrescences. Hypoestrogenism and abnormally high LH. No ascites or effusions. Surgery found a growth of 20 cm with thick trabeculae, dependent on left ovary with perforated capsule (without infiltration by tumour cells). Histopathology reported a fibroma-type sex cord tumour with positive immunohystochemical markers for WT-1 and inhibin and negative markers for CD99 and smooth muscle actin. Ovarian fibromas with extensive cystic degeneration are the exception to the rule that solid components or trabeculae in a cystic mass imply malignancy.  Post-surgery, estradiol and gonadotropin returned to normal levels.
Autores:
P. Galache Vega
P. Galache Vega, Lara Edalí, M. Noguera Sánchez, VA. Batiza Resendiz IECH Fertility Center - Monterrey, México.

Palabras clave

Fibroma ovárico
Isoforma LH.

Keywords

 Ovarian fibroma
LH isoform.


CASO CLÍNICO





Nombre:SOO.



Ficha de Identificación:



Edad: 26 años.

Estado civil: soltera.

Origen: Monterrey, Nuevo León.

Religión: Testigo de Jehová.

Peso: 59.6 Kg

Talla: 1.62 mIMC : 22.74



Antecedentes heredofamiliares, personales no patológicos y patológicos:



Sin importancia para el padecimiento actual.



Antecedentes Gineco-Obstétricos:



Menarca: 12 años.

Ritmo: 28 x 3 días, regular.

Inicio de Vida Sexual Activa: No.

Fecha de última menstruación normal: 4 meses antes de suprimera consulta.



Principio, evolución y estado del padecimiento actual:



Inició 6 meses antes con dolor abdominal leve, difuso, norelacionado con ciclo menstrual. El dolor se hizo continuolos últimos 6 meses, pero de leve intensidad.

Amenorrea de 4 meses, motivo por el cual acude a consulta.



Exploración física:



Edad aparente igual a la cronológica. Fenotipo femenino.No hirsutismo.



Abdomen blando, no doloroso a la palpación superficial ycon peristalsis presente. Con tumoración palpable, de bor-des regulares, bien delimitada, que abarca hipogastrio y fosailiaca izquierda. Genitales de acuerdo a edad y sexo de lapaciente. Tanner V (tanto de glándulas mamarias como dedistribución de vello púbico y axilar).



Estudios de gabinete:



Ultrasonido abdominal: Útero de dimensiones 70 x 50 x 40mm, homogéneo. Endometrio de 6 mm de diámetro. Ovarioderecho de diámetros y ecogenicidad normales. No se apre-cia el ovario izquierdo, pero en su lugar se aprecia una tu-moración de 20 cm de diámetro, bordes regulares, lisos, sintrabeculaciones ni excrescencias (fotografía 1).





Impresión diagnóstica:



• Amenorrea secundaria en estudio.

• Tumoración quística aparentemente dependiente deanexo izquierdo.



Plan:



• Perfil hormonal ginecológico (por recursos económicoslimitados sólo se practicó este estudio la paciente).

• Provera (medroxiprogesterona tabletas 10 mgs) una ta-bleta diaria por 2 semanas (prueba de progesterona)





Un mes después de su primera consulta seguía en ameno-rrea (prueba de progesterona negativa).



PLAN:

Por razones económicas y laborales de la paciente, se programó laparotomía exploradora. Fotografías 2–8



CIRUGÍA:









ANATOMÍA PATOLÓGICA:



ESPÉCIMEN: TUMOR OVARIO IZQUIERDO YOVIDUCTO IPSILATERAL, RESECCIÓN (BTO).



DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA:

Se recibió en frescopara estudio transoperatorio anexo izquierdo con pérdida dela arquitectura a expensas de tumor ovárico que pesa 410gr y mide 20 x 18 x 2 cm, previamente seccionado, con su-perficie externa de color café claro, vasos congestivos y unasolución de continuidad de 2,5 cm. A la sección presentasuperficie interna lisa, con áreas congestivas, con un frag-mento de superficie de revestimiento esfacelada, 2 áreas dehemorragia focal y 2 áreas quísticas: la mayor de 2,3 y lamenor de 1,4 cm, ambas con contenido de aspecto citrinoen su interior dependientes de la zona esfacelada. El tumorse encuentra confinado a la pared del quiste, aumentandosu grosor con diámetros variables de 1,9 a 0,8 cm es blanco amarillento, homogéneo, presenta zonas de aspecto arremo-linado, de consistencia semi - firme, no se encuentra evi-dencia macroscópica de infiltración a la cápsula. Oviductode 7,5 x 0,6 cm con serosa de color café clara, tortuoso, a lasección pared de 0,3 cm con luz puntiforme, de consistencia blanda





CITOLOGÍA DE LÍQUIDO DE CONTENIDO TUMORAL OVÁRICO:

Se recibieron 100 ml de líquido amarillo traslúcido en elque se encontraron extendidos hipocelulares con presenciaocasional de fibras de colágeno y un grupo celular con nú-cleos de atipia leve, alargados con cromatina y membrananuclear fina, algunas con nucléolo inconspicuo





Diagnóstico:

Citología de líquido de contenido tumoral ová-rico POSITIVO para células neoplásicas. VER NOTA.



NOTA: Las células observadas en el material analizado co-rresponden a células de fibroma (tumor de los cordones se-xuales), y corresponden a un sólo grupo celular encontradoen los 6 concentrados realizados. Se evaluó en conjunto conel espécimen quirúrgico el cual NO presenta infiltración ala cápsula externa.



DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA: Las secciones rea-lizadas al espécimen enviado muestran una neoplasia constituida por zonas densamente celulares de haces de célulasfuso celulares, en un patrón estoriforme y algunas en as-pecto de “espinas de pescado”, sus núcleos presentan atipialeve A, con borde nuclear y cromatina fina, algunos con unpequeño nucléolo inconspicuo; su citoplasma es escaso, eo-sinófilo, presenta como acompañante fibras de colágenogruesas eosinófilas, acelulares, conformando bandas anchasocasionales. No presenta necrosis. No se observaron otroselementos de los cordones sexuales conformando el tumor.La cápsula presenta revestimiento en la superficie internapor una cápsula de tejido fibro - conectivo delgada, conzonas esfaceladas que correlacionan con las áreas descritasen el estudio macroscópico y una cápsula externa de tejidofibro - conectivo con pequeños vasos capilares, íntegra yque no es infiltrada por las células tumorales. Ovario resi-dual con folículos primarios. El oviducto muestra su luzocupada por plicas revestidas por un epitelio cilíndrico sim-ple ciliado que alterna con células secretoras. El resto de lapared no presenta alteraciones.









DIAGNÓSTICO:

Tumor ovárico izquierdo y ovicucto ip-silateral, resección (BTO):




Fibroma celular de 20 cms de diámetro mayor con 1 mitosis en 10 campos de alto poder, con cápsula perforada(sin infiltración por células tumorales).

Oviducto sin alteraciones histológicos significativas.




POST-CIRUGÍA (un mes después):

PERFIL HORMONAL GINECOLÓGICO

FSH: 8.65 LH: 3.57 E2: 47.4



DISCUSIÓN

Los fibromas ováricos y los cistadenofibromas son neopla-sias que comparten componentes de tejido similares de te-jido fibroso denso (1). Los fibromas ováricos son tumoresbenignos de los cordones sexuales; representan el 4 % detodos los tumores del ovario y aparecen en cualquier edad(2,3)aunque algunos autores como Cissé sostienen que losfibromas del ovario son aún más raros de lo que se reportay que equivalen sólo al 1 % de los tumores(4).Independien-temente de la frecuencia real, la mayoría de los casos sonencontrados durante la etapa reproductiva (77 %) (2,3)peroraramente antes de la segunda década(5).



Existen diversas formas de presentación de la enfermedad:con frecuencia constituyen el síndrome de Meigs, que sedistingue por un tumor sólido en el ovario (como el fibromaedematoso) con ascitis y derrame pleural, desaparición es-pontánea del hidrotórax y del líquido de ascitis al extirparseel fibroma del ovario.



El síndrome de Meigs lo describió por primera vez Otto vonSpiegelberg en 1866 y luego, Cullingworth, en 1879 enManchester; quizá porque no se demostró la desapariciónde la ascitis y del hidrotórax después de la extirpación del tumor, el síndrome no recibió su nombre (2,6). Meigs des-cribió sus primeros tres casos en 1934, aunque desde 1917venía recopilando información; logró reunir 84 casos típicosde este síndrome que se caracterizan por la asociación deascitis, derrame pleural y tumor sólido de ovario, predomi-nantemente fibroso, como en los casos del fibroma, el fi-brotecoma, el tumor de células de la granulosa y el tumorde Brenner. En todos estos, el derrame pleural y la ascitisdesaparecen luego de la ablación espontánea del tumor be-nigno. Meigs también describió la asociación con otros tu-mores no fibrosos, como los teratomas y los quísticos.Además, describió la existencia de tumores malignos conascitis y derrame pleural, denominados síndrome de pseudo-Meigs(2, 6, 7).



En el caso de los fibromas ováricos, sólo en el 13 % de los casos se detectó clínicamente la ascitis y esto no estuvo influenciado por el tamaño del tumor(5).



Otra forma de presentación de esta enfermedad es cuandose asocia con el Síndrome de Nevus Basocelular o de Goltz-Gorlin, descrito en 1960 (también conocido como Hipopla-sia Dérmica Focal). Consiste en fibromas ováricosbilaterales hasta en 75% de los casos y se asocia con múlti-ples carcinomas basocelulares en la piel. También se acom-paña de queratosis odontogénica y otras anormalidades,como manos y pies en pinza de cangrejo y lesiones pseudo-condilomatosas. El síndrome de Goltz-Gorlin es un tras-torno autosómico dominante cuyo gen está localizado en elcromosoma 9 q22.3-q31; y su posición más probable esentre los marcadores de ADN D9S12 y D9S53. La preva-lencia de este síndrome varía según la región del mundo de1:57,000(8) hasta 1:164,000 (9). En las pacientes con Sín-drome de Goltz-Gorlin, se recomienda un tratamiento con-servador (preservar la mayor cantidad de tejido ováricosano) para preservar la fertilidad futura. Sólo en los casosen que el cuadro clínico severo lo amerite (dolor pélvicocrónico y dismenorrea intensa e incapacitante) se justificael tratamiento radical (salpingo-ooforectomía total (2,10).

Los fibromas ováricos suelen presentarse como tumores só-lidos y elevación del CA-125, aunque en ocasiones puedenser heterogéneos y parecer tumoraciones malignas, llevandoa la paciente a una ooforectomía innecesaria (11).



A veces se encuentran fibromas del ovario con elevación delas concentraciones de CA-125. Esta elevación puede ocu-rrir en enfermedades benignas, como la endometriosis, pro-cesos adherenciales infecciosos o postquirúrgicos y enenfermedades malignas, como el cáncer de ovario. Por ello,puede utilizarse para el diagnóstico de manera inicial y tam-bién para el seguimiento de las pacientes después del trata-miento. Sin embargo, se debe tener cautela en suinterpretación porque este marcador se puede encontrar ele-vado hasta en 2 % de las personas sanas (12).



Aunque no es ya posible demostrarlo, la explicación paralos niveles de LH tan elevados con estradiol bajo y nivelesde FSH normales – bajos para una mujer de su edad, es lapresencia de una(s) isoforma(s) de LH biológicamente in-activa –o muy poco activa- secretada por el tumor. De estamanera se explican los hallazgos endocrinos tanto antes de la cirugía como su retorno a la normalidad después de lamisma.



Los hallazgos en la resonancia magnética nuclear en los tu-mores sólidos de ovario son, predominantemente, una señalde baja intensidad en T2; pero cuando presentan cambiosdegenerativos producen una variación en la intensidad dela señal que depende del tipo de cambio degenerativo. La demostración de un pedículo relacionado con el útero o condos ovarios normales excluye el diagnóstico de tumor sólidode ovario.



Desde el punto de vista ultrasonográfico, la sensibilidad yespecificidad son muy altas para definir el tipo de masa (Fotografía 1).



Siempre es importante determinar si existen datos que su-gieran malignidad o benignidad. De acuerdo con McBee,entre otros autores, hay que tener en cuenta que los tumoresováricos en los extremos de la vida (infancia y postmeno-pausia) suelen ser malignos; en tanto que los tumores queaparecen durante la etapa reproductiva resultan con mayorfrecuencia benignos. En términos generales –y desde elpunto de vista imagenológico- los tumores sólidos del ova-rio también deben hacernos pensar en malignidad, mientrasque los quísticos en benignidad. Existen criterios debida-mente establecidos por ultrasonido que señalan que cuandoun tumor es sólido, multilobulado o con septos en su inte-rior, con increscencias o excrescencias, con componentemixto (partes sólidas y partes quísticas), bilateral, acompa-ñado de ascitis o derrame pleuropulmonar, generalmenteserá maligno y cuando tenga las características opuestas casisiempre será un tumor benigno(13).Ç



También existen características típicas por ultrasonido delos tumores sólidos de ovario.







La importancia del fibroma edematoso del ovario, desde elpunto de vista histopatológico, radica en el diagnóstico di-ferencial. Debe tenerse presente el edema masivo del ovario,con estructuras foliculares y derivados inmersos en eledema. El fibroma edematoso del ovario, en ocasiones porla gran cantidad de fibroblastos o de fibrosis, llega a despla-zar e inclusive sustituir los componentes normales del estroma ovárico.



También es de suma importancia notar que los fibromasováricos con degeneración quística extensa son la excepcióna la regla de que los componentes sólidos o trabéculas enuna masa quística implican malignidad(2).



 


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Referencias bibliográficas:

1. (Outwater EK, Siegelman ES, Talerman A, Dunton C. Ovarian fibro-mas and cystadenofibromas: MRI features of the fibrous component.J Magn Reson Imaging. 1997 May-Jun;7(3):465-71.).2. (Takeshita T, Shima H, Oishi S, Machida N, et al. Ovarian fibroma(fibrothecoma) with extensive cystic degeneration: unusual MR ima-ging findings in two cases. Radiat Med 2005;23(1):70-74. 3. De Souza MFLR, Caetano S, Faintuch S, Goldman SM, et al. Bilateralovarian fibroma with extensive calcification. Journal of Women'sImaging. 2005;7(3):122-5.),4. (Cissé CT, Ngom PM, Sangare M, Ndong M, Moreau JC. Fibrome del'ovaire associé à un syndrome de Demons-Meigs et à une élévationdu CA 125. [Ovarian fibroma associated with Demons-Meigssyndrome and elevated CA 125]. J Gynecol Obstet Biol Reprod(Paris) 2004;33:251-4).5. (Sivanesaratnam V, Dutta R, Jayalakshmi P. Ovarian fibroma--clinicaland histopathological characteristics. Int J Gynaecol Obstet. 1990Nov;33(3):243-7 ).6. ( Lurie S. Síndrome de Meigs: historia del epónimo. European Journalof Obstetrics and Gynecology and Reproductive Biology (edición es-pañola) 2001;1:115-20.)7. Rouzier R, Berger A, Cugnenc PH. Cas clinique, syndrome de De-mons-Meigs: peut-on faire le diagnostic en pré-opératoire? [Meigs'syndrome: is it possible to make a preoperative diagnosis?]. J GynecolObstet Biol Reprod (Paris) 1998;27:517-22.).8. Farndon PA, Del Mastro RG, Evans DG, Kilpatrick MW. Location ofgene for Gorlin syndrome. Lancet. 1992; 339 (8793): 581 – 29. (Shanley S, Ratcliffe J, Hockey A, Haan E, Oley C, Ravine D, MartinN, Wicking C, Chenevix-Trench G. Nevoid basal cell carcinomasyndrome: review of 118 affected individuals. Am J Med Genet. 1994;50 (3): 282 - 290.).10. Seracchioli R, Bagnoli A, Colombo FM,; Missiroli S, Venturoli S. Casereport. Conservative treatment of recurrent ovarían fibromas in ayoung patient affected by Gorlin syndrome. Human Reproduction2001;16(6):1261-3).11. Sugiyama A, Urushihara N, Fukumoto K, Fukuzawa H, Nagae H, Wa-tanabe K, Mitsunaga M, Hasegawa S, Koyama M. Ovarian fibromawith marked ascites and elevated serum levels of CA-125 in a younggirl. J Pediatr Surg. 2011 May;46(5):1001-412. Hussain SF, Camilleri P. Elevation of tumour marker CA-125 in serumand body fluids: interpret with caution. Indian J Med Res2007;125(1):10-213. McBee WC Jr, Escobar PF, Falcone T. Which ovarian masses need in-tervention? Cleve Clin J Med 2007;74(2):149-5714. Segal S, Feld R, Kurtz AB. Ultrasound case of the day. Ovarian fi-broma. Radiographics 1989;9(5):959-63

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